Vererbung des Usher-Syndroms

Das Usher-Syndrom wird genetisch durch ein autosomal-rezessives Gen übertragen. Ein Kind mit Usher-Syndrom muß Eltern haben, die beide Träger dieses rezessiven Gens sind, ohne aber selber erkrankt zu sein. Autosomal bedeutet, daß das Gen nicht geschlechts-gebunden ist: Männer und Frauen sind von der Erkrankung gleichermaßen betroffen. Aus der neuesten Forschung weiß man, daß verschiedene Gene das Usher-Syndrom verursachen können. So sind heute (1997) für den Typ I bereits vier verschiedene Genorte bekannt.

Bei der rezessiven Vererbung sind beide Eltern Genträger; oft sind sie sich dessen aber nicht bewußt, bis ihre Kinder das Usher-Syndrom aufweisen. Ein Kind, das selber das Usher-Syndrom hat, ist Träger von zwei rezessiven Usher-Genen, und es wird eines dieser Gene an seine Nachkommen weitervererben.

Wenn eine Person mit dem Usher-Syndrom ebenfalls jemanden mit Usher-Syndrom desselben Typs heiratet, ist zu erwarten, daß alle Kinder dieselbe Erkrankung aufweisen werden.

Wenn eine Person mit Usher-Syndrom eine nicht betroffene Person heiratet, werden die Kinder kaum die Krankheit aufweisen; sie sind jedoch Träger des Usher-Syndrom-Gens.

Wenn eine Person mit Usher-Syndrom eine schwerhörige Person heiratet, sollte letztere überlegen, sich auf das Usher-Syndrom hin testen zu lassen

Ein Kind mit hohem Erkrankungsrisiko sollte unverzüglich in einer Augenklinik vollständig untersucht werden. Obwohl medizinisch nichts unternommen werden kann, ist es für Eltern und Erzieher wichtig zu wissen, dass das Kind eine Gesichtsfeldein-schränkung hat und im Dunkeln schlecht sieht.